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L'incidence annuelle est estimée à 1/15 000 naissances. Les garçons sont plus souvent atteints que les filles avec un sex-ratio de 2 :1. De manière inattendue, la fréquence de jumeaux trigonocéphaliques est anormalement élevée.

La fusion prématurée de la suture métopique résulte en une déformation de la portion antérieure de la boîte crânienne qui donne au front un aspect triangulaire. Dans les formes légères, seul un épaississement de la suture métopique est visible. Par contre, dans les formes les plus sévères un rétrécissement marqué des régions frontales et temporales affecte les bords supraorbitaires conduisant ainsi à un hypotélorisme. Le développement psychomoteur des patients est habituellement normal et la majorité des cas sont modérés.

La cause génétique sous-jacente de la trigonocéphalie isolée n'est pas encore connue. Cependant, il a été montré que le taux de concordance de trigonocéphalie isolée chez les jumeaux monozygotes était de 43%, ce qui suggère qu'à la fois des facteurs génétiques et environnementaux pourraient être impliqués dans l'étiologie de la maladie.

Le diagnostic est basé sur l'examen clinique, l'examen échographique et sur les radiographies, la tomodensitométrie 3D et/ou l'IRM du crâne. Comme la fusion de la suture métopique se produit normalement durant la petite enfance, des radiographies doivent être effectuées avant l'âge de 6 mois afin d'éviter un diagnostic erroné. La fusion prématurée de la suture métopique peut se produire à la fois dans les formes syndromiques et non-syndromiques de synostose.

Le diagnostic différentiel inclut la trisomie 13 et d'autres anomalies chromosomiques (monosomie distale 9p et 11q) ainsi que le syndrome C (voir ces termes), et est basé sur la présence d'anomalies multiples, comme une dysmorphie faciale, des anomalies d'organes et un déficit intellectuel dans les formes syndromiques. L'embryopathie à l'acide valproïque (voir ce terme) doit être également évoquée dans le diagnostic différentiel. En effet, l'exposition in uteroUV Unisexe pour de Voyage Couleur air Les C1 Femmes Hommes Style Gu Rétro Soleil en C3 Protection Lunettes Peggy Plein wtqF1xz5w à l'acide valproïque mène habituellement à la trigonocéphalie qui, dans ce cas-ci, est souvent associée à un déficit intellectuel et à des traits dysmorphiques.

La plupart des cas sont sporadiques mais des formes familiales ont été rapportées dont la transmission serait autosomique dominante (représentant 7-8% de tous les cas).

La chirurgie est le seul traitement pour la correction de la déformation crânienne. Une orbitocranioplastie primaire est effectuée selon différentes techniques, dont le remodelage avec fixation métallique ou l'écartement de la région frontale par greffe osseuse primaire et par utilisation de plaques résorbables pour la fixation des os de la face. L'expansion antérolatérale de l'arcade supraorbitaire et la stabilisation de la reconstruction par l'intermédiaire d'une greffe osseuse et d'une fixation résorbable, donne les meilleurs résultats esthétiques avec un faible taux de ré-intervention.

Les résultats cliniques obtenus sur des patients opérés sont habituellement satisfaisants et particulièrement dans les formes modérées, une ré-intervention est rarement nécessaire. La récidive d'une arête métopique proéminente peut se produire dans quelques rares cas.